FOP é uma doença muito rara que faz com que partes do corpo como os músculos, tensões e ligamentos se transformem em ossos quando são danificados. Isso faz comumente que as articulações se fundam evitando o movimento. A remoção da ossificação é ineficaz, pois volta a crescer novamente similar a um processo de cicatrização. A doença é tão rara que normalmente é erroneamente diagnosticada como um possível câncer, levando os médicos a realizarem biópsias, o que aumenta o crescimento dos calos ósseos. Não existe cura.
O caso mais famoso é o de Harry Eastlack que teve o seu corpo tão ossificado que ao final da vida movia apenas os lábios. Seu esqueleto está exposto no Museu Mütter, nos EUA.
Tratamento
Não há tratamento específico efetivo para a FOP e, assim, as medidas são direcionadas à melhora sintomática e na prevenção da piora dessa condição.
Todo tipo de trauma acidental ou provocado deve ser previsível. Estes incluem:
1) Cirurgias para remoção do osso heterotópico. Elas são absolutamente contra-indicadas, já que podem causar o desenvolvimento de mais ossificação heterotópica, pelo trauma tecidual.
2) Injeções intramusculares, incluindo imunizações intramusculares e bloqueios mandibulares para procedimentos dentais.
3) Manipulação das articulações ou fisioterapia agressiva.
4) Quedas.
5) Esportes de contato físico.
O manejo atual da FOP pode ser dividido em duas categorias: o manejo dos sintomas e o manejo da doença subjacente. Embora a principal esperança é o desenvolvimento de melhor tratamento para FOP(1), existem algumas alternativas que podem trazer alívio aos sintomas agudos. A pesquisa para encontrar fármacos que atuem na FOP é muito difícil pela raridade da doença. Contudo, como a história natural da FOP é bem conhecida, pequenos estudos terapêuticos controlados têm sido feitos para determinar os riscos e benefícios de vários medicamentos. Outro fator limitante no estudo da FOP é a falta de modelos animais apropriados. A identificação do gene defeituoso e o desenvolvimento dos agentes terapêuticos irá prover avanço considerável na pesquisa de novos fármacos benéficos e efetivos.
Atualmente há três classes de fármacos que podem ser usados para o manejo sintomático da FOP:
Classe 1 – A prednisona é a escolha nas fases iniciais dos episódios agudos da FOP. Sua maior efetividade empírica é para agudizações envolvendo as articulações maiores. Não deve ser usada para o manejo de agudizações do pescoço, costas, ou parede torácica.
Sua introdução deve ser feita de forma rápida, ou seja, nas primeiras 24 horas após o começo do episódio, na tentativa de inibir o infiltrado inflamatório agudo e volumoso que é característico desta fase e que causa a morte do músculo esquelético. A dose usada é de 2mg/kg/dia, em um período máximo de quatro dias. É importante lembrar que o uso crônico de prednisona não tem utilidade prática e pode causar efeitos sistêmicos indesejáveis. Após 48 horas do começo do episódio, os benefícios do uso de prednisona ficam muito reduzidos. Após o uso de prednisona, podem ser introduzidos agentes antiinflamatórios não esteróides e os inibidores dos leucotrienos (classe 2). Os inibidores da ciclooxigenase-2 apresentam propriedades antiangiogênicas e antiinflamatórias, embora não sejam convencionalmente usados por pacientes com menos de 16 anos; seu uso deve ser acompanhado de testes para função hepática e renal.
Classe 2 – Montelucaste (Singulair®), um fármaco inibidor dos leucotrienos, pode ser usado em doses de 5 a 10mg/ dia; pode contribuir para a redução dos sintomas inflamatórios dos episódios, principalmente naqueles com mais de 48 horas de evolução. Pode ser usado conjuntamente com AINEs ou com inibidores da COX-2.
Classe 3 – Esta classe inclui medicamentos em desenvolvimento, que somente poderão ser empregados após sua aprovação para o uso clínico. Estes incluem novos agentes antiangiogênicos e antagonistas da BMP.
Noggin é um poderoso inibidor da BMP-4 e é um fármaco com intensa pesquisa laboratorial. Uma vez que as tentativas e os esforços para desenvolver uma cura para a FOP estão intimamente ligados à descoberta do gene alterado, sua descoberta tornará possível a completa análise da doença, o teste de novos medicamentos e o teste mais efetivo dos já existentes.
Prognóstico
Os pacientes com FOP são geralmente saudáveis e também intelectualmente normais. A principal causa de morte é a infecção pulmonar por doença restritiva grave da parede torácica. Atualmente, entretanto, com o avanço dos antibióticos, já há pacientes na sexta década de vida.
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