sexta-feira, 31 de agosto de 2012

Disprosopia



Também conhecida como duplicação craniofacial é um distúrbio raro no qual o rosto da mesma pessoa é duplicado na sua cabeça. Não se trata de nenhum tipo de gemelaridade como “fetus in fetu” mais abaixo. A condição é causada por uma proteína responsável por determinar as características do rosto e seu excesso leva a um segundo rosto espelhado. Falta da proteína leva a características faciais pouco desenvolvidas. Normalmente este tipo de anomalia sequer permite que a criança nasça com vida, mas Lali Singh, nascida em 2008, sobreviveu por dois meses antes de sofrer uma parada cardíaca.
Ocorrências
Diprosopus ocorre muitas vezes em combinação com outras doenças congénitas , particularmente anencefalia , defeitos no tubo neural e malformações cardíacas . Quando presente, o cérebro pode mostrar que variam de anormalidades parciais para completar a duplicação de estruturas do cérebro, e / ou subdesenvolvimento dos tecidos cerebrais.
Poucos duas caras animais sobreviveram devido a associados órgãos internos anomalias e anormalidades cerebrais. Um dos mais famosos foi Ditto o porco. Ditto foi elevado para a idade adulta, mas morreu de pneumonia causada pela inalação de alimentos quando respirando através de um focinho enquanto come com o outro.
Gatos com a condição são conhecidos como ' Janus gatos ', após o deus romano. Em julho de 2006, a 6 anos de idade gato Janus masculino chamado "Frank e Louie" de Millbury , Massachusetts EUA recebeu publicidade. No seu caso, apenas um esófago (e possivelmente apenas uma traqueia ) foi funcional e esta sobrevivência assistida. Em setembro de 2011, quando Frank e Louie tinha 12 anos, foi anunciado que ele vai aparecer no Guinness Book of World Records 2012 como o gato Janus mais duradoura da história.
Bebês mais humanos com diprosopus são natimortos. Casos conhecidos de humanos com diprosopus sobreviventes por mais de minutos a horas após o nascimento são muito raras; apenas alguns são registrados. Em 2002 e 2003, duas crianças que vivem do sexo masculino com diprosopus parciais foram descritos na literatura médica em relatos de casos separados. Um bebê nasceu com a duplicação do nariz e os lobos cerebrais frontais, dois olhos amplamente espaçados, uma pequeno, subdesenvolvido órbita central, e uma boca grande e assimétrica. A outra criança nasceu com a duplicação da mandíbula superior e inferior, terminando em duas línguas a mesma base, fenda palatina , uma dica um pouco dividido do nariz, e dois olhos amplamente espaçados, bem como ausência do corpo caloso , a duplicação de a glândula pituitária e caule, e anormalidades no mesencéfalo. Porque nasceram com uma forma mais branda, parciais de diprosopus, ambas as crianças foram considerados candidatos para correção de suas características faciais anormais.

Nenhum comentário:

Postar um comentário