Porfiria cutânea

A porfiria cutânea é uma doença que causa bolhas, excesso de pelos, inchaço e necrose da pele. Pode levar a dentes e unhas avermelhados e depois da exposição à luz solar a urina fica azul, rosa, marrom ou preta. Hoje se pensa que a doença está ligada a muitas lendas de vampiros e lobisomens onde o sofredor era obrigado a viver longe da sociedade por ser confundido com um monstro.

A doença é parte de um grupo de distúrbios conhecidos como porfirias que levam a problemas mentais e físicos devido à superprodução de certas enzimas pelo corpo. O nome da doença vem do grego “porphura” que significa “pigmento roxo”.

Tratamento

Alguns dos medicamentos usados para tratar um ataque súbito (agudo) de porfiria podem incluir:

• Hematina aplicada por via intravenosa
• Analgésicos
• Propranolol para controlar os batimentos cardíacos
• Sedativos para que você se sinta sonolento e menos ansioso

Outros tratamentos incluem:

• Suplementos de betacaroteno
• Cloroquina
• Líquidos e glicose para aumentar os níveis de carboidratos, o que ajuda a limitar a produção de porfirinas
• Retirada de sangue (flebotomia)

Dependendo do tipo de porfiria que você apresentar, o médico pode aconselhá-lo a:

• Evitar o álcool
• Evitar drogas que possam desencadear um ataque
• Evitar lesões na pele
• Evitar a luz solar o máximo possível e usar filtro solar quando estiver ao ar livre
• Seguir uma dieta com grandes quantidades de carboidratos

Prevenção

Consultar um geneticista pode ser útil para pessoas que desejam ter filhos e que têm um histórico familiar de qualquer tipo de porfiria.